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8689009 | INFUSÃO DOMICILIAR PARA AS DOENÇAS LISOSSÔMICAS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA | Autores: Ana Paula Vanz ; Camila Freitas dos Santos |
Resumo: As doenças lisossômicas (DLs) são causadas por mutações que acarretam
deficiência de enzimas lisossômicas ou de proteínas envolvidas no transporte
através da membrana lisossomal, maturação proteica ou biogênese lisossomal. Em
geral, pacientes afetados por estas condições são normais ao nascimento e
apresentam um quadro que progride de forma grave, com alta morbidade e baixa
expectativa de vida. Para o tratamento destas doenças são realizadas a
terapia de reposição enzimática (TRE) que consiste na infusão intravenosa de
forma recombinante da enzima deficiente. Objetivos: Realizar uma revisão
integrativa sobre o tema Infusão Domiciliar nas DLs. Métodos: Será realizada
uma revisão integrativa, que é a análise de pesquisas relevantes para a
melhoria da prática clínica, sobre a TRE em regime domiciliar para as DLs nas
principais bases de dados científicos (PubMed, Lilacs, Embase, Scopus e
SciELO), utilizando como descritores em português: “assistência domiciliar”,
“genética médica” e “terapia de reposição enzimática”, no PubMed serão
cruzados os seguintes MeSH Terms: Doença (Mucopolysaccharidoses, Glycogen
Storage Disease Type II,Gaucher Disease, Fabry Disease) AND "Home Care
Services" AND "Enzyme Replacement Therapy". Isso com o objetivo de responder a
seguinte questão de pesquisa: “Para quais DLs está indicada a infusão
domiciliar, quais são os critérios de indicação e qual a estrutura
recomendada?”. O estudo está em fase de coleta de dados, portanto não dispõe
de resultados. Contribuições e implicações para Enfermagem: Os enfermeiros são
importantes no acompanhamento dos casos diagnosticados e no cuidado durante o
tratamento destes pacientes e suas famílias. O enfermeiro que trabalha tanto
diretamente com a TRE quanto indiretamente é um dos profissionais que pode
auxiliar a família e o paciente, desde o processo de receber e de aceitar o
diagnóstico até a melhora da adesão ao tratamento.
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