Pôster
1520 | ATUAÇÃO DA ENFERMAGEM JUNTO A SÍNDROME DE POMPE EM PEDIATRIA | Autores: Wanessa da Silva Peres Bezerra () ; Isabella Beatriz Lemes (Universidade Federal do Mato Grosso do Sul) ; Bruna Alves de Jesus (Universidade Federal do Mato Grosso do Sul) |
Resumo: Introdução: Síndrome de Pompe é uma enfermidade muscular progressiva, causada pela deficiência metabólica hereditária da enzima alfa-glicosidade ácida (GAA).1 Objetivos: Relatar os cuidados de enfermagem prestados em um caso de síndrome de Pompe. Descrição metodológica: Trata-se de um relato de experiência realizada no setor de pediatria de um hospital universitário na cidade de Campo Grande/MS, onde acadêmicos de enfermagem da UFMS estavam realizando práticas do módulo “Do Nascimento a Adolescência” com vista à compreensão e planejamento de cuidados no âmbito hospitalar. Resultados: Deparamo-nos ao atendimento de uma criança de 2 anos com a forma precoce da síndrome, com comprometimento respiratório e muscular avançados: cardiomegalia, sialorréia, pneumonia aspirativa de repetição, disfagia orofaríngea e hipotrofia muscular, e estava em uso de gastrostomia, e traqueostomia. Poucos resultados na literatura descrevem a assistência de enfermagem para essa síndrome, logo evidenciamos as seguintes prescrições como essenciais ao atendimento dessa clientela: Aspirar secreções; Implementar cuidados com traqueostomia e com gastrostomia se presentes; Prevenção e tratamento de lesão por pressão: mobilização no leito, emulsificação da pele com AGE, evitar umidade, evitar compressão da pele com fios de equipamentos; Manter cabeceira elevada de 3 a 45º; Vigiar padrão respiratório, atentar para sinais de insuficiência respiratória; Verificar oximetria de pulso e; Avaliar a força muscular. Conclusões: O planejamento de enfermagem se baseia nos cuidados com as manifestações da síndrome, buscando evitar maiores complicações. Contribuições para a enfermagem: Trabalhar com o paciente e sua família nos proporcionou conhecer a síndrome e identificar os cuidados de enfermagem mais utilizados neste paciente. Referência: 1WANG, R.Y.; BODAMER, O. A.; WATSON, M. S.; WILCOX, W. R.; ACMG Work Group on Diagnostic Confirmation of Lysosomal Confirmation Storage Diseases. Lysosomal storage diseases: diagnostic confirmation and management of presymptomatic individuals. Genet Med. Maio;13(5):457-84. 211.
Descritores: Doença de Pompe; Doença de depósito de glicogênio tipo II; Enfermagem pediátrica.
Eixo II: Formação e Produção do Conhecimento em Enfermagem.
1 Acadêmicas do curso de enfermagem da Universidade Federal do Mato Grosso do Sul. E-mail: wanessabezerra@outlook.com
2 Enfermeira mestre docente do curso de enfermagem da Universidade Federal do Mato Grosso do Sul. |